מפגש מספר 44 -יוני 2005

ב"ה

                                                            כג` אייר, תשס"ה

 

‏1 ביוני, 2005

קבוצת המידע  ותמיכה הארצית לחולי CML (לוקמיה מילואידית כרונית) נפגשת אחת לחודש בכל יום ד` הראשון בחודש בשעות 16:00-18:00 בביה"ס לאחיות בביה"ח "לניאדו" בנתניה.

 

הפגישה הבאה תערך ביום ד` 6.7.05 ונארח בה את פרופ` נגלר, מנהל המערך ההמטולוגי בבית החולים שיבא תל השומר ואולי גם עם פרופ` רכבי מאותו בית חולים.

נושא המפגש הבא חשוב לכל חולי CML והוא ידון בבדיקות המוטציות החדשות שנערכות היום בתל השומר ובניסויים הקליניים החדשים שהם התחילו כולל בתרופה החדשה BMS-354825 . בדיקות וניסויים אלו מיועדים לחולים שפיתחו עמידות לגליבק.

בפגישה האחרונה היה לנו את העונג לארח את פרופ` דינה בן יהודה, מנהלת המחלקה ההמטולוגית בבית החולים הדסה עין כרם. פרופ` בן יהודה הייתה הרופאה הראשונה שהופיעה לפני קבוצת החולים שלנו לפני יותר מ – 4 שנים כשהקמנו את הקבוצה. מאז היו התפתחויות עצומות בתחום המחלה שלנו ופרופ` בן יהודה הזכירה את אותה פגישה בה נכחו מס` קטן של חולים (נדמה לי שהיינו 7 חולים) וכמה שהקבוצה גדלה והתפתחה גם כן בתקופה זו (בפגישה הנוכחית היו כ – 60 חולים ובני משפחותיהם).

 

ברצוני להודות על האמת כי בשיחתי המקדימה עם פרופ` בן יהודה בה דנו על נושאי הפגישה היה קשה להתמקד על נושאים מסוימים, במיוחד בגלל המפגש המרתק שהיה לנו חודש קודם עם דר` טלפז. למרות זאת הוכיחה פרופ` בן יהודה בהרצאה מעניינת להפליא את הקשר המיוחד שהיא מצליחה ליצור עם חולים ורתקה את כל הנוכחים בפרזנטציה בנושא "הרקע הגנטי-מולקולרי של CML ".

המוטו של המצגת כפי שסיפרה פרופ` בן יהודה הוא התקווה הרבה שנמצאת מאחוריה. היה מאוד מעודד לשמוע את פרופ` בן יהודה חוזרת ומדגישה את האופטימיות והתקווה ששמענו גם מטלפז בחודש הקודם.

 

ההרצאה החלה בתיאור מחזור חיי תא בגוף האדם, כשלמעשה כל תא מתוך המיליארדים הרבים בגופנו או מתחלק לשניים או מת בצורה טבעית. חייב להיות שוויון בין התאים שמתחלקים ובין אלו שמתים כדי לשמור על איזון מספרי בגוף. כשאין שוויון בין התאים המתחלקים והתאים שמתים נוצר גידול.

תמותת תאים מתוכננת הקרויה אפופטוסיס היא חלק מהחיים, היא תנאי הכרחי לקיומו של כל יצור רב תאי, הוא מסייע בפיסול צורת הגוף בזמן החיים העובריים והוא למעשה המנגנון שבו מסולקים תאים זקנים, חולים ובעלי מוטציות מסוכנות

מהגוף. בכל יום מתים בגופנו 100,000,000,000 (מאה מיליארד) תאים והם מוחלפים על ידי תאים חדשים (מספר מדהים!) מסת התאים שאנו מאבדים בשנה קרובה למשקל גופנו. תאים ממאירים רכשו את היכולת לעכב תמותת תאים.

בין הגורמים שיכולים לגרום להתמרה ממארת והתפתחות סרטן אפשר לציין את הגורמים הסביבתיים כמו זיהום אוויר, חשיפה לשמש, חשיפה לקרינה או חומרים כימיים ווירוסים, ואת הגורמים הגנטיים כמו מחלות מורשות ושינויים גנטיים נרכשים שהידוע ביותר לנו, חולי CML הוא השינוי בכרומוזומים 9 ו – 22  שיוצר שינוי גנטי של כרומוזום פגום הידוע בשם פילדלפיה.

בתאים הממאירים יש שינויים במבנה הכרומוזומים ובתפקיד הגנים.

יש בגוף 3 סוגי גנים:

1. אונקוגנים – (אונקו=סרטן) גנים שגורמים להיווצרות מחלת הסרטן.

2. אנטי-אונקוגנים – גנים שמונעים התפתחות סרטן. תפקידם לעצור את מחזור חיי התא אם חל בו שיבוש להפעיל מערכת תיקון או להשהות מוות מתוכנן.

3. גנים מתקני DNA  – גם הם עוזרים במניעת מחלת סרטן. כשיש פגיעה בגנים מתקני DNA התא ימשיך לחיות ולהתחלק עם DNA פגום וכך נוצר גידול ממאיר.

ב – CML נוצר פגם גנטי כשחלק מכרומוזום 22 מתחבר לכרומוזום 9 וחלק קצר יותר מ – 9 מתחבר ל – 22 ואז נוצר כורומוזום פגום, פילדלפיה שגורם להיווצרות אונקוגן בשם BCR-ABL . החדרה של אונקוגן זה לעכברים תגרום להם ללוקמיה.

אונקוגן זה יכול לעשות 2 דברים – גם לגרום להתרבות יתר של התאים וגם לעכב תמותת תאים. כמעט בכל הגידולים הסרטניים יש צורך ביותר מגן פגום אחד ליצור גידול. המזל שלנו כחולי CML (הקדילק של הסרטנים – כפי שאני קורא לו) שיש רק גן אחד שגורם למחלה ויותר קל לתקוף אותו.

 

צורת הפעילות של גליבק – הגן הפגום BCR-ABL יוצר חלבון פגום. בתוך החלבון יש נישה אליה נקשר ה – ATP שהיא מולקולת האנרגיה של הגוף. הגליבק נכנס לתוך נישה זו ולא מאפשר הגעת אנרגיה לחלבון ואז הוא הופך ללא פעיל ומת.

 

מכיוון שבקבוצתנו יש גם חולים ותיקים ששמעו כבר את רוב ההרצאות בתחום המחלה, אבחונה ודרכי הטיפול האפשריות, ומצד שני לא מעט חולים חדשים שהצטרפו שעדיין לא שמעו, בקשתי מפרופ` בן יהודה לדבר גם על שיטות לאבחון המחלה.

קיימות 5 שיטות לאבחון של CML:

* אבחנה קלינית – ספירות דם לבנות גבוהות, טסיות גבוהות, לפעמים אנמיה וטחול מוגדל.

* הסתכלות במיקרוסקופ על משטח צבוע מאפשר זיהוי ושלב המחלה.

* בדיקות ציטוגנטיות – בדיקה שלוקחת זמן כי היא דורשת הסתכלות על כל תא ותא וחלוקתו. בבדיקה זו בודקים בדרך כלל כ 20-25 תאים והיא הבדיקה היחידה שמאפשרת לזהות שינויים כרומוזונליים נוספים אם ישנם.

 

 

 

* FISH – בדיקה שנעשית גם במיקרוסקופ זרחני ומאפשרת לגלות את הגן הפגום ע"י אבחון צבעים. בדרך כלל נבדקים מס` מאות של תאים.

* PCR – שימוש בביולוגיה מולקולארית שמאפשר זיהוי שארית מחלה מינימלית, ותכנון טיפול מכוון כנגד השינוי המולקולארי המוביל להתהוות ולהתפתחות המחלה. טכנולוגיה זו מאפשרת לנו לזהות תא פגום אחד מתוך כמיליון תאים.

 

לסיכום, אפשר לציין כי הטיפול במחלות ממאירות התקדם מאד בשנים האחרונות. ההבנה שלנו במנגנוני חלוקת ותמותת תאים קדמה אותנו בהבנת המחלות ושיפרה את היכולות שלנו לתקוף את התאים הממאירים בצורה יותר ישירה.

העתיד כבר פה, אבל הדרך עוד ארוכה.

 

בסיום, דיברה פרופ` בן יהודה על "לקחת שליטה". מניסיונה חולים שלוקחים שליטה על מחלתם, לומדים אותה ואת כל דרכי הטיפול בה מצליחים לשרוד יותר מחולים פסיביים. אין ספק ואני מסכים כאן עם כל מילה ואות שהשתתפות בקבוצה כמו שלנו, היא חלק מתהליך לקיחת השליטה של כל אחד ואחת מאיתנו.

 

בשאלות שהופנו על ידי החברים לפרופ` בן יהודה, הודגש כי CML אינו קשור לתורשה וגנטיקה, ולא עובר בירושה. בנושא טיפול משולב של גליבק + אינטרפרון אין הצדקה לשימוש בטיפול זה כקו ראשון אלא רק במסגרת ניסוי קליני. יש הגיון מסוים בשילוב זה אבל עד כה התוצאות בניסויים שנערכו לא הראו תוצאות מרשימות יותר מטיפול בגליבק לבד.

 

ברצוני להודות שוב לפרופ` דינה בן יהודה על הרצאתה המאלפת, על שיתוף הפעולה שלה עם הקבוצה לאורך השנים האחרונות ועל המאמץ להגיע מירושלים ולדבר איתנו.

 

 

 

 

חדשות וידיעות:

עמותת חולי CML – סוף סוף הוגשו מסמכי הקמת העמותה לרשם החברות ואנו מחכים לאישור רשם וקבלת תעודה. כחברים בצוות היגוי של הקבוצה התנדבו ונרשמו: שרף גיורא, גיל לדרמן, דר` יאיר בן דוד, תמרה לם, תמי קימלמן, מוחמד ראבי, בני סלע, וכרואה החשבון ישמש דוד גולובטי.

חברת נוברטיס הבטיחה תמיכה בקבוצה וככל שנאסוף תרומות רבות יותר יאפשר הדבר לתכנן פעילויות נוספות.

 

כנס חולים שנתי בדבלין– כנסי חולי ה – CML ו – GIST המנהלים קבוצות תמיכה בארצותיהם יערך השנה בדבלין בין ה 17-19/6/05. אני הוזמנתי ונוסע ואשמח לדווח מכנס זה על הדרכים בהן פועלות קבוצות דומות לנו בארצות אחרות בעולם.

 

כנסים רפואיים– בחודש שעבר והחודש נערכו 2 כנסים חשובים: ASCO – כנס רופאי אונקולוגיה באורלנדו וכנס הרופאים ההמטולוגים האירופאים.

לקראת הכנס יצאו מס` לא קטן של מאמרים וסיכומים ואנסה לסכם אותם באחת הפגישות הבאות.

 

רונית שניידר ז"ל, שמואל שריר ז"ל ואברהם הלוי ז"ל– בצער רב סיפרתי לקבוצה ולאלה שלא ידעו על פטירתם של 3 מחברי הקבוצה.

 

רונית שנאבקה באומץ נדיר במחלת CML (כולל 2 השתלות) נכנעה לבסוף לסרטן ריאות שהתפשט. (אולי כתוצאה מהכימוטרפיה שעברה לקראת ההשתלה).

 

שמואל נפטר לפני יותר משנה כתוצאה מסיבוך של המחלה ועדיין לא הבנתי איך זה קרה.

 

אברהם היה חולה במחלה שנקראת CMML שבה אין פילדלפיה או גן BCR-ABL אבל הסימנים דומים ל – CML . לצערנו גליבק לא עובד במצב זה ופרט להשתלה כמעט אין טיפול יעיל לסוג זה.

 

יהי זכרם ברוך.

 

פורסם ב /span>