פגישה מס' 130- יולי 2015

ב"ה                                                            כ"ה  בתמוז,  תשע"ה
                                                                12 ליולי  2015
פגישת קבוצה למידע ותמיכה עצמית לחולי CML
פגישה מספר 130, יולי 2015
קבוצת המידע והתמיכה הארצית לחולי CML  (לוקימיה מילואידית כרונית), נפגשת אחת לחודש, בדרך כלל בכל יום רביעי הראשון בחודש בשעות 16.00-18.00 בבית החולים לניאדו בנתניה. לעיתים יש שינויים בימי הפגישה ואלו מפורסמים בחלון החדשות באתר האינטרנט של העמותה www.cml.org.il .
המפגש הבא של העמותה יהיה הכנס השנתי שלנו: סוף שבוע של מודעות ל- CML שיתקיים בימים חמישי עד מוצ"ש 3-5 לחודש ספטמבר במלון נווה אילן בהרי ירושלים. לכנס רשומים כבר כ- 90 חדרים אז מי שעדיין מעוניין להצטרף נא למלא את טופס ההרשמה המצ"ב ולהחזיר לגיורא.
במפגש החודש היה לנו את הכבוד והעונג לארח מומחה גדול ל- CML מצרפת בעל ניסיון של 25 שנים במחקר על  המחלה, דר פרנק ניקוליני. למרות שיש לנו בארץ רופאים מעולים זו הייתה הזדמנות לשמוע פרספקטיבה של מומחה מחו"ל שמטפל בכמות הרבה יותר גדולה של חולים מאשר יש בארץ. ההרצאה תורגמה במומחיות גדולה על ידי היועצת הרפואית של העמותה, פרופ' פיה רענני תודה לפיה ולפרנק על התנדבותם להעביר לנו את ההרצאה המעניינת.
להלן סיכום קצר של הנקודות העיקריות שעלו בהרצאה:
CML היא מחלה ממארת של מיח העצם. היא מהווה כ- % 15 ממחלות סרטן הדם והגיל הממוצע באבחון בצרפת הינו 59. הבדיקות לאבחון המחלה כוללות ציטוגנטיקה על תאים ממיח העצם שמוכיחים את המצאותו של כרומוזום הפילדלפיה, משטח דם שבאמצעותו אפשר לאבחן את השלב של המחלה ובדיקות PCR מולקולריות שיכולות להצביע על מספר התאים הסרטניים בדם. עד שנת 2000 השלבים של התקדמות המחלה כללו שלב כרוני שנמשך בין 3-5 שנים, שלב מואץ שנמשך בין 12-18 חודשים ושלב בלאסטי שנמשך בין 3-9 חודשים. עם הכנסת הטיפול החדשני בתרופות מכווננות מטרה מסוג מעכבות טירוזין קינאז בשנת 2000, כשהראשונה הייתה תרופת הגליבק, היום הרוב המוחלט של המטופלים יכולים לחיות בשלב הכרוני תקופה לא מוגבלת של שנים, כמו אדם בריא ללא CML.  דר ניקוליני הראה גרף של תגובה מולקולרית אופטימאלית של חולה שמטופל בתרופה מסוג מעכב טירוזין קינאז:
מבחינת הטיפולים הזמינים לחולי CML בצרפת, האימטיניב או הגליבק אושר לראשונה בשנת 2001 (בישראל בשנת 2002), בשנת 2007 אושרו 2 תרופות הנילוטיניב- טסיגנה והדסטיניב- ספריסל כטיפול קו שני למי שנכשל בגליבק, ובשנת 2010 אושרו 2 תרופות אלו גם כטיפול קו ראשון לחולים חדשים. (המצב דומה בישראל). בשנת 2013 הוכנסה תרופת הבוסוטיניב- בוסוליף לחולים עמידים לכל 3 התרופות הקיימות, ובשנת 2014 הוכנסה תרופת הפונטיניב- איקלוסיג גם כן לחולים עמידים לכל התרופות האחרות. (בישראל אושרה עד כה רק הפונטיניב לחולים עם המוטציה T315I ), כמו כן בצרפת משתמשים לעיתים לפי הצורך בתרופה שנקראת אומסטקסין של חברת טבע , בשילוב של אינטרפרון פג יחד עם מעכב טירוזין קינאז ובמקרה הצורך גם השתלת מיח עצם.
דר ניקוליני סקר את תופעות הלוואי העיקריות של התרופות. לדבריו לכל טיפול יש תופעות לוואי והחשוב הוא להעריך את היתרונות של השימוש בתרופה מול הסיכונים. סוג וכמות תופעות הלוואי, חומרתן, משך הזמן שלהן שונות מחולה אחד למישנהו ותלויות בהרבה גורמים. צריך לזכור שלא כל תופעה נגרמת מהתרופה ויכולות להיות סיבות אחרות. תופעות הלוואי השכיחות לכל תרופה:
גליבק- ניתן בכדור במינון של 400 מ"ג ליום
  • •בעיות של מערכת העיכול כמו שלשולים, עצירות- אפשר לטפל בתרופות,
  • •אגירת נוזלים בעיקר סביב העיניים ובעיקר בבוקר- תלוי במין וגיל החולה, טיפול בתרופה משתנת ולעיתים נדירות ניתוח, יש לשים לב לעליית משקל ולבדוק שאינה נובעת מאגירת נוזלים בגוף.
  • •בעיות שרירים- טיפול עם תוספי מזון כמו מגנזיום ומסאג'ים.
  • •שטפי דם בעיניים- קורה לעיתים קרובות, חולף בעצמו ואינו מהווה סכנה.
  • טסיגנה- ניתן בכדורים- לחולה חדש 2X300 מ"ג ליום ולחולה בקו שני 2X 400 מג
  • •יכול לגרום לבעיות של סוכר ותפקודי כבד ובעיות של פריחה בעור
  • •נראה שהתרופה יכולה לגרום לבעיות לב בעיקר לחולים שנמצאים בקבוצות סיכון כמו חולי סכרת או לחץ דם גבוה. עקב כך למטופלים בטסיגנה יש לקיים מעקב וניטור לפני ובמהלך הטיפול יחד עם רופא מומחה כמו קרדיולוג.
  • ספריסל- ניתן בכדור במינון של 100 מ"ג ליום
  • •תופעת הלוואי הנפוצה ביותר הדורשת התערבות היא תפליט פלוראלי שקורית לכ- % 20 מהמטופלים (אגירת נוזלים בקרום הריאה). מגלים אותה אם יש כאב בבסיס החזה, קוצר נשימה, שיעול לא רגיל ובבדיקת אולטרה סאונד. בדרך כלל מפסיקים טיפול בספריסל עד שהבעייה חולפת, אפשר לתת קורטיזון ובמקרים חמורים לשאוב את הנוזלים. ברוב המקרים ניתן לחדש טיפול בספריסל במינונים נמוכים יותר.
הפסקת טיפול- הניסוי הראשון להפסקת טיפול אצל חולים שהשיגו תגובה מולקולרית עמוקה נעשה בצרפת ונקרא -STIM. בניסוי זה בו השתתפו 100 חולים הוכח שכ- % 40 מהחולים שומרים על התגובה המולקולרית ללא צורך לחדש את הטיפול אחרי כמה שנים. אצל רוב החולים שאצלם ה-PCR עלה והם התחילו שוב טיפול, זה ארע במהלך 6-9 החודשים הראשונים מהפסקת הטיפול, אבל היו מספר מועט (3 חולים) שזה קרה אחרי 21 ו- 24 חודשים מהפסקת הטיפול. בניסויים החדשים הוכח שאין צורך לחדש מיד טיפול עם עליה של ה- PCR , ואפשר להשאר ללא טיפול גם עם עליות וירידות של ה- PCR כל עוד הוא לא עולה מעל % 0.1 (MMR). עד היום כ- 350 חולים השתתפו בניסויי הפסקת טיפול בצרפת ויותר מ- 700 באירופה. בניסוי שעושה דר דלפין ריאה מצרפת של הפסקת טיפול אחרי תרופות מדור שני (טסיגנה וספריסל) רואים שאחרי 12 חודשים מההפסקה כ- % 60 מהחולים נשארו עדיין ללא התקדמות המחלה וללא צורך לחדש טיפול. הכלל היום הוא שאפשר להפסיק טיפול לחולים עם תגובה עמוקה של לפחות 4 לוג ויותר רק במסגרת ניסוי קליני מבוקר עם בדיקות מאד קפדניות ולעיתים קרובות כל חודש. אציין כאן שקופות החולים בארץ מסרבות לאשר בדיקות PCR חודשיות לחולים שמפסיקים טיפול כך שקשה מאד לעשות זאת בארץ בצורה פרטנית עם הרופא המטפל.
CML והריון- תכנון משפחה- לפי נתונים של האיגוד האירופי כרבע מהחולים הם מתחת לגיל 40 ולכן הנושא של הריון ותכנון משפחה מאד רלבנטי להרבה חולי CML. בניסויים על עכברים הוכח שגליבק יכול לגרום לפגיעה בעוברים ולכן ההנחיה של חברות התרופות היא שאין להרות תחת טיפול של תרופות מעכבות טירוזין קינאז. יש הבדל גדול בין נשים מטופלות וגברים. במעקב אחרי 150 חולים שנשותיהם הרו כשהחולה תחת טיפול בגליבק, לא אובחנו בעיות בהריון ובלידות והתינוקות נולדו בריאים פרט למקרה אחד של לידה של עובר מת. אצל נשים הסיפור שונה מאד. במחקר ראשון שדווח בשנת 2008 על 180 נשים שנחשפו לגליבק במהלך הריון, דווח על כ- % 15 של לידות עם תינוקות עם מומים שונים. דר ניקוליני תאר מספר מחקרים של חולים וחולות ולידות תחת טיפול של תרופות דסטיניב ונילוטיניב, אבל כמות המידע כאן היא קטנה מדי ויש צורך במחקרים גדולים יותר. לסיום נתן דר ניקוליני את הדרך בה הוא נוקט לחולה שרוצה להרות:  בשלב ראשון יש להגיע בעזרת הטיפול לתגובה עמוקה של לפחות % 0.1 (MMR) למשך כשנתיים לפחות. בשלב זה יש לבנות צוות רפואי שיכלול בנוסף להמטולוג גם את הגנקולוג ורופא שיעקב אחרי פוריות וההריון עצמו. בשלב שני מפסיקים טיפול 7-10 ימים לאחר הביוץ. אסור לתת טיפול בשום פנים ואופן בין שבועות 5-13 או בין 31-71 ימים לאחר השתלת ביציות. יש לבצע בדיקות PCR חודשיות במהלך ההריון ובמקרה של איבוד תגובה של MMR יש לשקול חידוש טיפול ובמקרה של אובדן תגובה המטולוגית חייבים לחדש טיפול. לאחר הלידה יש להניק את התינוק כ- 5 ימים ללא חידוש טיפול ואם נשמרת תגובה מולקולרית טובה יש לשקול המשך הנקה. יש לחדש טיפול עם אותה תרופה שניתנה לפני ההריון.
תודה מעומק הלב לדר ניקוליני ולפרופ פיה רענני על ההרצאה המעמיקה והתרגום המעולה.
חדשות מהקבוצה-
האסיפה השנתית של העמותה- מכיוון שעל העמותה להגיש את הדוחות הכספיים שלה לרשם העמותות בימים אלו, לא יכולנו לדחות את האסיפה השנתית לכנס השנתי שיתקיים בעוד כחודשיים בספטמבר, ולכן האסיפה השנתית התקיימה במהלך המפגש של יולי בבילינסון. במהלך האסיפה השנתית הוצגו על ידי רואה החשבון של העמותה, יניב מורדכי, הדוחות הכספיים, הדוח המילולי, התקציב לשנת 2015. מוחמד ראבי יו"ר וועדת ביקורת הציג את דוח וועדת הביקורת והמליץ לאסיפה לאשר את הדוחות הכספיים, מה שאכן אושר פה אחד. מכיוון שלא היו מתנדבים חדשים לוועד העמותה נבחר הוועד של השנה הקודמת להמשיך בתפקידו. מצ"ב פרוטוקול האסיפה השנתית.
נשמח לראותכם בפגישה הבאה בכנס השנתי בחודש ספטמבר
ביום חמישי 3.9.2015
במלון נווה אילן בהרי ירושלים
אל תתנו לתקווה לברוח מליבכם
לפרטים ושאלות אנא צרו קשר עם:
שרף גיורא, רחוב קיש 15 , נתניה 42248
טלפון:    09-8348498
נייד:      0507-516690
דואר אלקטרוני: giora1@inter.net.il
פורסם ב /span>